5歲童胸肺反覆積水　罹罕見全身性卡波西樣淋巴管瘤

（中央社記者曾以寧台北26日電）23歲楊姓學生從5歲就曾因肺部積水住院，9歲起反覆發生胸部積水、心包膜積水和血小板低下等問題。直到國中時，才由北榮確診是全球不到100例的「全身性卡波西樣淋巴管瘤」。

楊姓學生自民國101年（約9歲）起就開始因反覆不明原因胸水，四處求診也找不到原因，105年她又因呼吸喘、血小板低下及血胸到台北榮民總醫院就醫，因嚴重血胸多次入住加護病房，背上也出現類似血管瘤的紅斑。

台北榮總國際醫療中心主任劉君恕回憶，當時楊姓學生的爸媽看著孩子小小年紀就反覆進出加護病房、呼吸又已經快不行，直接扛著皮箱來醫院求診。北榮檢查發現，她有嚴重消耗性凝血病變、胸腔出現大量積血，生理期也可能變成連續十幾天的出血，需要頻繁輸血，且雙肺內、脊椎都有異常淋巴管組織。

與她相似的還有今年10歲的詹小弟。他在產前超音波就發現有肋膜積液，4歲跌倒就醫時也發現有好幾顆脾臟囊腫和乳糜胸與血胸，接下來2年間，他多次發生胸腔積水。詹爸爸回憶，當時一度也以為只能反覆抽胸水，要與疾病共存，後來轉來北榮，找到正確治療方法。

台北榮總兒童血液腫瘤科主任顏秀如今天在治療成果記者會上說明，楊姓學生與詹小弟罹患的「卡波西樣淋巴管瘤（KLA）」為全球罕見但致死率高的良性淋巴管異常增生疾病。在民國103年，也就是楊姓學生約12歲那年，才第一次被定義出來，目前全球文獻紀錄不到百例。

顏秀如指出，此瘤雖為良性，但病程會侵犯多個器官，並具侵襲性，造成肋膜積液或心包膜積液、腹腔中可見脾臟多處囊腫，引發呼吸喘促、出血等症狀，也常見暗紫至紅色的皮膚病灶；時常侵犯骨骼系統，出現蝕骨性病變及嚴重骨鬆。若侵犯造血組織，還會造成消耗性凝血病變，因此病人常死於呼吸衰竭或大量出血。

顏秀如表示，根據國際案例系列研究，卡波西樣淋巴管瘤通常侵犯兒童與青少年，受影響年齡中位數為6.5歲。此疾病不會自行緩解，只透過肋膜積液引流並無法緩解肋膜積液的產生，若未妥善治療，5年存活率只有50%。

治療上，顏秀如指出，需綜合使用標靶藥物mTOR抑制劑、雙磷酸鹽，或MEK抑制劑、類固醇、化學藥物（長春新鹼）治療。楊姓學生在確診後，曾嘗試不同藥物，後經在MEK抑制劑治療下，凝血功能病變痊癒，胸部積水減少，呼吸狀況大幅進步，雖因肺功能已受損仍不能參與體育課，卻已能回歸學校，享受正常大學生活。

詹小弟從111年確診後開始接受mTOR抑制劑與靜脈注射雙磷酸鹽治療，目前呼吸狀況明顯改善，肋膜積液也顯著減少，肺功能進步明顯，脾臟囊腫幾乎消失，骨密度指數已恢復正常。如今詹小弟活潑好動，詹爸爸說「有點太活潑了」，更可以打籃球，正常參與學校體育及各樣課程。

台北榮總兒童醫學部主任鄭玫枝指出，卡波西樣淋巴管瘤因症狀多元，診斷相當困難，非常仰賴臨床醫師敏銳度與綜合多項檢查的判斷。此疾病極為罕見，為了提供完善照護、協助醫療端早期辨識，期望能納入罕病名單，提高民眾及醫療人員警覺，並爭取後續診療與標靶藥物補助，減少患者經濟負擔。（編輯：管中維）1150126

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