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台灣團隊找到早衰症致病關鍵 成果登歐洲生科雜誌封面

最新更新:2020/10/12 17:02
科技部12日舉行研究成果記者會,科技部政務次長謝達斌(左3)、陽明大學生化暨分生所講座教授陳鴻震(右3)、博士范嘉榕(右1)、教授游麗如(左2)、副教授王琬菁(右2)、助理褚璟彤(左1)等,與外界說明早衰症致病關鍵。中央社記者蘇思云攝 109年10月12日
科技部12日舉行研究成果記者會,科技部政務次長謝達斌(左3)、陽明大學生化暨分生所講座教授陳鴻震(右3)、博士范嘉榕(右1)、教授游麗如(左2)、副教授王琬菁(右2)、助理褚璟彤(左1)等,與外界說明早衰症致病關鍵。中央社記者蘇思云攝 109年10月12日

(中央社記者蘇思云台北12日電)台灣團隊發現,細胞表面的初級纖毛(primary cilium)較少或較短,可能是導致罕見疾病早衰症的致病關鍵。這項成果提供早衰症治療新思維,登上歐洲分子生物學組織雜誌(EMBO Reports)封面。

科技部今天舉行研究成果記者會。早衰症(Hutchinson-Gilford progeria syndrome, HGPS)是1886年發現的極端罕見的先天遺傳性疾病,患者的衰老速度非常快,平均壽命只有13歲。直到2003年美國科學家才發現,早衰症跟LMNA基因突變有關,甚至,LMNA基因突變也跟其他10種人類疾病有關,像是肌肉萎縮症、擴張型心肌病變等,這類疾病被統稱為核纖層蛋白病症(laminopathy)。

台灣團隊發現,細胞表面的初級纖毛較少或較短,可能是導致罕見疾病早衰症的致病關鍵。這項成果登上歐洲分子生物學組織雜誌封面。(圖取自科技部網頁most.gov.tw)
台灣團隊發現,細胞表面的初級纖毛較少或較短,可能是導致罕見疾病早衰症的致病關鍵。這項成果登上歐洲分子生物學組織雜誌封面。(圖取自科技部網頁most.gov.tw)

LMNA基因突變時,細胞核會出現不正常皺褶、甚至凹陷變形。陽明大學生化暨分子生物研究所教授陳鴻震團隊研究發現,細胞核的不正常現象,原來跟細胞表面的初級纖毛(primary cilium)有關。

陳鴻震解釋,初級纖毛的功能就像細胞的天線一樣,可用來偵測細胞外在環境的變化,可能影響胚胎發育、感官的嗅覺與味覺等,纖毛研究也成為近10年的顯學。

陳鴻震表示,團隊研究發現,早衰症病患的皮膚細胞上,初級纖毛比一般人較少也較短,推測初級纖毛的異常,可能是導致早衰症重要的致病機制。

團隊發現一般正常小鼠可存活2年,但LMNA基因有缺陷的小鼠只能存活4到5週,並發現基因缺陷會干擾初級纖毛的形成。團隊後來透過基因工程,恢復初級纖毛的缺陷。

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這項發現不僅有助於了解早衰症及其他核纖層蛋白病症的致病機制,也開啟治療相關疾病的新研究方向。研究成果登上歐洲分子生物學組織雜誌(EMBO Reports),並獲選為10月5日當期的封面。

這項研究由科技部支持,團隊其他成員包含陳鴻震實驗室的博士後研究員范嘉榕、國衛院副研究員紀雅惠、陽明大學生化暨分子生物研究所教授游麗如與副教授王琬菁。(編輯:潘羿菁)1091012

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